慢性肺源性心臟病又稱肺心病，是由肺組織、肺動脈血管或胸廓的慢性病變引起肺組織結(jié)構(gòu)和功能異常，致肺血管阻力增加，肺動脈壓力增高，使右心擴張、肥大，伴或不伴有右心衰竭的心臟病。我國絕大多數(shù)肺心病患者是在慢性支氣管炎或肺氣腫基礎(chǔ)上發(fā)生的。

病因

老年肺心病的病因可分為4類：

1.慢性支氣管、肺部疾病最常見。慢性阻塞性肺病（COPD）是我國肺心病最主要的病因。其他如支氣管哮喘、重癥肺結(jié)核、支氣管擴張、塵肺、間質(zhì)性肺疾病等，晚期也可繼發(fā)慢性肺心病。

2.嚴重的胸廓畸形如嚴重的脊椎后、側(cè)凸，脊椎結(jié)核，胸廓成形術(shù)，嚴重的胸膜肥厚。

3.肺血管病變?nèi)绶嗡ㄈ匕l(fā)性肺動脈高壓等。

4.其他神經(jīng)肌肉疾病，如脊髓灰質(zhì)炎、肌營養(yǎng)不良和肥胖伴肺通氣不足，睡眠呼吸障礙等。

臨床表現(xiàn)

本病為長期慢性經(jīng)過，逐步出現(xiàn)肺、心功能衰竭以及其他器官損害的征象。按其功能的代償期與失代償期進行分述。

1.肺、心功能代償期（包括緩解期）

本病主要臨床表現(xiàn)為慢性阻塞性肺氣腫。表現(xiàn)為咳嗽、咳痰、喘息、活動后感心悸、氣短、乏力和勞動耐力下降。體檢有明顯肺氣腫體征，由于胸膜腔內(nèi)壓升高，阻礙腔靜脈回流，可見頸靜脈充盈，桶狀胸，呼吸運動減弱，語音震顫減弱，呼吸音減低，呼氣延長，肺底聽到哮鳴音及濕音，心濁音界縮小，心音遙遠，肝濁音界下降，肝大伴壓痛，肝頸靜脈反流陽性，水腫和腹腔積液等，常見下肢水腫，午后明顯，次晨消失。肺動脈瓣區(qū)可有第二心音亢進，提示肺動脈高壓。三尖瓣區(qū)出現(xiàn)收縮期雜音或劍突下示心臟搏動，提示有右心室肥大。膈下降，使肝上界及下緣明顯地下移，應(yīng)與右心衰竭的肝淤血征相鑒別。

2.肺、心功能失代償期（包括急性加重期）

本期臨床主要表現(xiàn)以呼吸衰竭為主，或有心力衰竭。

（1）呼吸衰竭 常見誘因為急性呼吸道感染，多為通氣障礙型呼吸衰竭（Ⅱ型呼吸衰竭），低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。低氧血癥表現(xiàn)為胸悶、心慌、氣短、頭痛、乏力及腹脹等。當動脈血氧飽和度低于90%時，出現(xiàn)明顯發(fā)紺。缺氧嚴重者出現(xiàn)躁動不安、昏迷或抽搐，此時忌用鎮(zhèn)靜或催眠藥，以免加重二氧化碳潴留，發(fā)生肺性腦病。高碳酸血癥表現(xiàn)為皮膚溫濕多汗、淺表靜脈擴張、洪脈、球結(jié)膜充血水腫、瞳孔縮小，甚至眼球突出、兩手撲翼樣震顫、頭昏、頭痛、嗜睡及昏迷。這是因二氧化碳潴留引起血管擴張、毛細血管通透性增加的結(jié)果。當嚴重呼吸衰竭伴有精神神經(jīng)障礙，排除其他原因引起者稱為肺性腦病。

（2）心力衰竭 肺心病在功能代償期只有肺動脈高壓及右室肥厚等征象，而無心力衰竭表現(xiàn)。失代償期出現(xiàn)右心衰竭、心慌、氣短、頸靜脈怒張、肝大、下肢水腫，甚至全身水腫及腹腔積液，少數(shù)患者還可伴有左心衰竭，也可出現(xiàn)心律失常。

檢查

1.動脈血氣分析

肺心病肺功能代償期可出現(xiàn)低氧血癥或合并高碳酸血癥。當PaO2<8kPa（60mmHg）、PaCO2>6.66kPa（50mmHg），多見于慢性阻塞性肺病所致肺病。

2.血液檢查

缺氧的肺心病病人，紅細胞及血紅蛋白可升高，血細胞比容高達50%以上。合并感染時，白細胞總數(shù)增高，中性粒細胞增加，出現(xiàn)核左移現(xiàn)象。血清學(xué)檢查可有腎功能或肝功能改變，也可出現(xiàn)高鉀、低鈉、低氯、低鈣、低鎂等改變。

3.其他

肺功能檢查對早期或緩解期肺心病有意義。痰細菌學(xué)檢查對急性加重期肺心病可以指導(dǎo)抗菌藥物的選用。

4.X線檢查

除肺、胸基礎(chǔ)疾病及急性肺部感染的特征外，尚可有肺動脈高壓征：①右下肺動脈干擴張，其橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07。②肺動脈段突出或其高度≥3mm。③中心肺動脈擴張和外周分支纖細，兩者形成鮮明對比。④圓錐部顯著凸出（右前斜位45°）或“錐高”≥7mm。⑤右心室肥大征。以上5項標準，具有1項即可診斷肺心病。

5.心電圖檢查

為右心房、室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≥ 90°，重度順鐘向轉(zhuǎn)位（V5：R/S≤1），Rv1 Sv5≥1.05mV，aVR呈QR型及肺型P波。也可見右束支傳導(dǎo)阻滯及低電壓圖形，可作為診斷肺心病的參考條件。在V1，V2甚至延至V3，出現(xiàn)酷似陳舊性心肌梗死圖形的QS波。

6.心電向量圖檢查

表現(xiàn)為右心房、右心室肥大的圖形。隨右心室肥大的程度加重，QRS方位由正常的左下前或后逐漸演變?yōu)橄蛴?、再向下、最后轉(zhuǎn)向右前，但終末部仍在右后。QRS環(huán)自逆鐘向運行或“8”字形發(fā)展至重度時之順鐘向運行。P環(huán)多狹窄，左側(cè)與前額面P環(huán)振幅增大，最大向量向前下、左或右。右心房肥大越明顯，則P環(huán)向量越向右。

7.超聲心動圖檢查

測定右心室流出道內(nèi)徑（≥30mm），右心室內(nèi)徑（≥20mm），右心室前壁的厚度（≥5mm），左、右心室內(nèi)徑的比值（<2.0），右肺動脈內(nèi)徑或肺動脈干及右心房肥大等指標，以診斷肺心病。

診斷

根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)、有關(guān)檢查證實有肺動脈高壓或右心室肥厚增大，失代償以呼吸衰竭和右心衰竭為主，可做出臨床診斷。

鑒別診斷

肺心病伴左心室肥大并不少見，肺心病也可出現(xiàn)心肌復(fù)極異常和缺血性ST-T心電圖改變，尤其是老年人。左心室損害既可是肺心病時高血細胞比容、高黏血癥、高血容量、支氣管-肺血管分流、反復(fù)感染毒血癥-低氧血癥-心力衰竭時外周血管收縮等引起左心室負荷增加所致，也可能系并存冠心病或高血壓心臟病之故，這可以根據(jù)上述鑒別要點甄別。

肺心病常與冠心病并存，使病情和癥狀更加不典型。肺心病患者有下列情況之一并有左心室肥大者，可以診斷為肺心病合并冠心?。?/p>

1.肺心病緩解期出現(xiàn)典型心絞痛，并有心肌缺血的心電圖改變；

2.有胸悶或心前區(qū)疼痛，并有急性心肌梗死的心電圖改變，GOT及LDH明顯升高；

3.心電圖有陳舊性心梗改變，并能除外肺心酷似心梗圖形；

4.Ⅲ度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性左束支傳導(dǎo)阻滯并能排除其他原因者；

5.冠脈造影顯示冠脈硬化符合冠心病診斷標準者；

老年肺心病合并肺性腦病時應(yīng)與老年性癡呆、腦血管意處、高血壓腦病、肝性腦病、糖尿病昏迷、中毒性腦病等相鑒別。

并發(fā)癥

肺心病常見并發(fā)癥有上消化道出血、腎功能不全、肺性腦病、DIC等。

治療

除治療肺胸基礎(chǔ)疾病，改善肺心功能外，還須維護各系統(tǒng)器官的功能，采取措施予以救治。控制感染，通暢呼吸道，改善呼吸功能，糾正缺氧和二氧化碳潴留，糾正呼吸和心力衰竭。

1.積極控制肺部感染

肺部感染是肺心病急性加重常見的原因，控制肺部感染才能使病情好轉(zhuǎn)。在應(yīng)用抗生素之前做痰培養(yǎng)及藥物敏感實驗，找到感染病原菌作為選用抗生素的依據(jù)。在結(jié)果出來前，根據(jù)感染環(huán)境及痰涂片革蘭染色選用抗菌藥物。院外感染以革蘭陽性菌占多數(shù)，院內(nèi)感染則以革蘭陰性菌為主?；蜻x用二者兼顧的抗菌藥物。選用廣譜抗菌藥時必須注意可能繼發(fā)的真菌感染。培養(yǎng)結(jié)果出來后，根據(jù)病原微生物的種類，選用針對性強的抗生素。以10～14天為一療程，但主要是根據(jù)患者情況而定。

2.通暢呼吸道

為改善通氣功能，應(yīng)清除口咽部分泌物，防止胃內(nèi)容物反流至氣管，經(jīng)常變換體位，鼓勵用力咳嗽以利排痰。久病體弱、無力咳痰者，咳嗽時用手輕拍患者背部協(xié)助排痰。如通氣嚴重不足、神志不清、咳嗽反射遲鈍且痰多、黏稠、阻塞呼吸道者，應(yīng)建立人工氣道，定期吸痰。濕化氣道及痰液。可用黏液溶解劑和祛痰劑。同時應(yīng)用擴張支氣管改善通氣的藥物。

（1）支氣管舒張藥 ①選擇性β2受體興奮藥；②茶堿類藥物。

（2）消除氣道非特異性炎癥 常用潑尼松，吸入藥物有倍氯米松（必可酮）。皮質(zhì)激素類藥物的劑量因人而異，不宜過大，以免引起不良的后果。

3.糾正缺氧和二氧化碳潴留

（1）氧療 缺氧不伴二氧化碳潴留（Ⅰ型呼衰）的氧療應(yīng)給予高流量吸氧（>35%），使PaO2提高到8kPa（60mmHg）或SaO2達90%以上。吸高濃度氧時間不宜過長，以免發(fā)生氧中毒。缺氧伴二氧化碳潴留（Ⅱ型呼衰）的氧療應(yīng)予以低流量持續(xù)吸氧。氧療可采用雙腔鼻管、鼻導(dǎo)管或面罩進行吸氧，以1～2L/min的氧流量吸入。

（2）呼吸興奮藥 呼吸興奮藥包括有尼可剎米（可拉明）、洛貝林、多沙普侖、都可喜等。嗜睡的患者可先靜脈緩慢推注。密切觀察患者的睫毛反應(yīng)、意識狀態(tài)、呼吸頻率、動脈血氣的變化，以便調(diào)節(jié)劑量。

（3）機械通氣 嚴重呼衰患者，應(yīng)及早進行機械通氣。

4.糾正酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂

肺心病急性加重期容易出現(xiàn)酸堿失衡和電解質(zhì)紊亂，常見呼吸性酸中毒、呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒或代謝性堿中毒。呼吸性酸中毒的治療，在于改善通氣，呼吸性酸中毒合并代謝性酸中毒時，pH明顯降低，當pH<7.2時，治療上除注意改善通氣外，還應(yīng)根據(jù)情況靜滴碳酸氫鈉溶液，邊治療邊觀察，呼吸性酸中毒合并代謝性堿中毒時，大多與低血鉀、低血氯有關(guān)，應(yīng)注意補充氯化鉀。危重患者可能出現(xiàn)三重性酸堿失衡。電解質(zhì)紊亂應(yīng)連續(xù)監(jiān)測，針對性治療。除對鉀、鈉、氯、鈣及鎂等電解質(zhì)監(jiān)測外，還重視低磷血癥問題。

5.降低肺動脈壓

氧療是治療肺動脈高壓的措施之一。肺動脈高壓靶向藥物治療應(yīng)根據(jù)肺動脈高壓類型而定。

6.控制心力衰竭

肺心病心力衰竭的治療與其他心臟病心力衰竭的治療有其不同之處，因為肺心病患者通常在積極控制感染、改善呼吸功能后心力衰竭便能得到改善。但對治療后無效或較重患者，可適當選用利尿、正性肌力藥。

（1）利尿藥 消除水腫，減少血容量和減輕右心負荷。應(yīng)用原則是少量頓服法應(yīng)用。

（2）正性肌力藥 用藥前糾正缺氧，防治低鉀血癥，以免發(fā)生洋地黃藥物毒性反應(yīng)。應(yīng)用指征是：①感染得到控制，低氧血癥已糾正，使用利尿藥不能得到良好的療效而反復(fù)水腫的心力衰竭者；②無明顯感染的以右心衰竭為主要表現(xiàn)者；③出現(xiàn)急性左心衰竭者；④合并室上性快速性心律失常，如室上性心動過速、心房顫動伴快速心室率者。

7.腦水腫

肺心病因嚴重低氧血癥和高碳酸血癥常合并肺性腦病，臨床上出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀和顱內(nèi)高壓、腦水腫等表現(xiàn)。應(yīng)盡快降低顱內(nèi)壓，減輕腦水腫，并控制其神經(jīng)精神癥狀。①脫水藥 選用20%甘露醇快速靜脈滴注，1～2次/天。用藥期密切注意血電解質(zhì)改變。②皮質(zhì)激素 必須與有效抗生素及保護胃黏膜藥物，如枸櫞酸鉍鉀（得樂）、復(fù)方鋁酸鉍（胃必治）等配合使用，以免發(fā)生呼吸道感染惡化和誘發(fā)上消化道出血。大多采用地塞米松、氨茶堿及尼可剎米加于5%葡萄糖液中靜脈滴注，視病情輕重，每天給予1～3劑，待肺性腦病癥狀緩解，腦水腫減輕后，可減量而至停用。

8.加強護理

嚴密觀察病情變化，宜加強心肺功能的監(jiān)護。翻身、拍背排除呼吸道分泌物是改善通氣功能一項有效措施。

預(yù)后

因原發(fā)疾病不同而異，與緩解期時的心肺功能狀況及是否得到積極正確緩解期治療管理密切相關(guān)。病死率已隨醫(yī)療技術(shù)的發(fā)展而逐年下降。沒有危重合并癥的肺心病失代償者經(jīng)積極合理搶救治療，愈后仍較好；合并有肺腦、消化道大出血、DIC、多器官功能衰竭者愈后較差。