一、什么是蠶豆病

蠶豆病是一種6-磷酸葡萄糖脫氫酶（G-6-PD）缺乏所導(dǎo)致的疾病，表現(xiàn)為食用新鮮蠶豆后突然發(fā)生的急性血管內(nèi)溶血。

患病者主要分布在長(zhǎng)江以南各省，以海南、廣東、廣西、云南、貴州、四川等省為主。發(fā)病原因是由于G6PD基因突變，導(dǎo)致該酶活性降低，紅細(xì)胞不能抵抗氧化損傷而遭受破壞，引起溶血性貧血。

二、蠶豆病的成因

什么是蠶豆病的成因？性染色體隱性遺傳是蠶豆病的成因。所謂的隱性遺傳，意思是當(dāng)女性的一對(duì)X性染色體都帶有疾病基因才會(huì)發(fā)病，而男性只要X染色體異常就會(huì)發(fā)病。只有一個(gè)異常X染色體的女性沒(méi)有癥狀，但是她們所生的男孩如果得到這個(gè)異常的X染色體，就會(huì)發(fā)病。

三、蠶豆病的癥狀

蠶豆病的癥狀的癥狀有哪些？患者一般在食用蠶豆后1-2天內(nèi)出現(xiàn)急性血管內(nèi)溶血，一旦發(fā)病，來(lái)勢(shì)兇猛，表現(xiàn)為全身不適、臉色蒼白、微熱、頭昏、倦怠無(wú)力、厭食、腹痛、惡心、尿色加深等。繼之出現(xiàn)黃疸、貧血、血紅蛋白尿，尿呈醬油色，此后體溫升高，倦怠乏力加重，可持續(xù)3日左右。

與溶血性貧血同時(shí)發(fā)生時(shí)，會(huì)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉和腹痛加劇，肝臟腫大，肝功能異常，約50%患者脾大。嚴(yán)重時(shí)可能導(dǎo)致昏迷、休克、全身衰竭，若急救不及時(shí)常于1-2日內(nèi)死亡。

四、蠶豆病用藥禁忌

患有蠶豆病的患者應(yīng)在醫(yī)生指導(dǎo)下用藥，不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉，磺胺類，呋喃類，維生素K3、K4，非那西丁，氨基比林，砜類等藥物及中藥珍珠末，臘梅花，川連等。

1、下列藥物和食物較易引起溶血，應(yīng)禁用：

抗瘧藥：伯氨喹啉，撲瘧喹啉，戊奎；

磺胺類：磺胺甲基異惡唑，磺胺吡啶，對(duì)氨苯磺酰胺，磺醋酰胺；

解熱鎮(zhèn)痛藥：乙酰苯胺；

砜類：噻砜；

其他：呋喃坦叮，呋喃唑酮，呋喃西林，萘啶酸，硝咪唑，消心痛，萘（樟腦），美藍(lán)，苯肼，三硝基甲苯，川連，珍珠粉，蠶豆；

中藥：薄荷，樟腦，萘酚，川蓮，牛黃粉，臘梅花，熊膽，開(kāi)口茶，七厘散，嬰兒素，牛黃解毒丸等；

2、下列藥物可能會(huì)引起溶血，但無(wú)慢性非球形紅細(xì)胞溶血性貧血者，用正常治療劑量時(shí)不會(huì)引起溶血：

抗瘧藥：氯喹，奎寧，乙胺嘧啶；

磺胺類：磺胺甲嘧啶，磺酰乙胞嘧啶，磺胺嘧啶，磺胺脒，長(zhǎng)效磺胺，磺胺二甲基異惡唑；

解熱鎮(zhèn)痛藥：撲熱息痛（商品名：泰諾、百服嚀、小兒退熱栓），阿斯匹林，非那酊，氨基比林，安替匹林，保泰松，安他唑林；

其他：氯霉素，鏈霉素，雷米封，洗必泰，VitC，苯妥英鈉，對(duì)氨基苯甲酸，苯海拉明，秋水仙堿，左旋多巴，丙磺舒，普魯卡因胺，安坦，亞硫酸鈉甲萘醌，三氧甲芐氨嘧啶，撲爾敏，奎尼丁，維生素k（甲萘醌）。

五、蠶豆病不能吃什么

蠶豆病不能吃珍珠末，金銀花，川蓮，牛黃，臘梅花，熊膽，保嬰丹，切記禁食蠶豆或蠶豆生加工品，避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。至于其他水果蔬菜的話，一般沒(méi)有禁止。

六、蠶豆病要注意什么

蠶豆病重在預(yù)防，蠶豆病檢查有利于減少新生兒溶血癥的發(fā)生。除此之外，家中孩子有蠶豆的家長(zhǎng)還應(yīng)該注意以下幾點(diǎn)。

1、禁吃蠶豆或蠶豆加工品。珍珠末、金銀花、川蓮、牛黃、熊膽等也應(yīng)避免進(jìn)食。

2、避免在蠶豆開(kāi)花、結(jié)果或收獲季節(jié)去蠶豆地。

3、禁用品少接觸，如樟腦、臭丸、冬青油、顏料、薄荷膏、平安膏、跌打酒等。

4、小心殺蟲劑噴霧。有些殺蟲劑的噴霧則肯定可以使血液溶解，因此在使用的時(shí)候也要格外注意。

5、不宜服用氧化性藥物，如伯氨喹啉、磺胺類、呋喃類、維生素K3、K4、非那西丁、氨基比林、砜類等。

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