硬腦膜動靜脈瘺（DAVFs）是海綿竇、側(cè)竇、矢狀竇等硬膜竇及其附近動靜脈間的異常交通，為顱內(nèi)外供血動脈與顱內(nèi)靜脈竇溝通，多見于成年人。硬腦膜動靜脈瘺是發(fā)生在硬腦膜的動靜脈分流，其供血動脈為頸內(nèi)動脈、頸外動脈或椎動脈的腦膜支，血液分流入靜脈竇。由于動脈血液直接流入靜脈竇而導(dǎo)致靜脈竇內(nèi)血液動脈化及靜脈竇內(nèi)壓力增高，從而使得腦靜脈回流障礙甚至逆流，出現(xiàn)腦水腫、顱內(nèi)壓增高、腦代謝障礙、血管破裂出血等病理改變。

一、發(fā)病成因

本病病因復(fù)雜，可能與以下因素有關(guān)：

（1）靜脈竇炎及硬膜竇栓塞。正常情況下，部分腦膜動靜脈終止于竇壁附近，發(fā)出許多極細的分支營養(yǎng)竇壁硬腦膜，并與靜脈有極為豐富的網(wǎng)狀交通。動脈主要來源于頸內(nèi)外動脈及椎動脈的腦膜分支，當(dāng)發(fā)生靜脈竇炎或硬膜竇栓塞時，靜脈回流受阻，竇內(nèi)壓力增高，可促使些網(wǎng)狀交通開放而形成此??；

（2）體內(nèi)激素水平改變，此病多發(fā)于女性，Roy報告24例病例，其中21例為女性，當(dāng)體內(nèi)雌激素水平改變時，血管壁彈性降低，脆性增加，并擴張迂曲，加上血流的沖擊，易形成瘺，

（3）血管肌纖維發(fā)育不良。屬先天性疾病，血管彈性較差，可與靜脈形成瘺。

二、臨床靜脈表現(xiàn)

本病的臨床表現(xiàn)主要取決于引流靜脈的部位、大小，而與供血動脈的來源無關(guān)。根據(jù)靜脈引流方式的不同期臨床表現(xiàn)分為4類：

（1）自皮層向靜脈竇引流，稱為順流，癥狀主要由動靜脈短路引起，可表現(xiàn)為搏動性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音，海綿竇區(qū)DAVFs可表現(xiàn)為突眼，球結(jié)膜充血水腫；

（2）靜脈高壓，血流自靜脈竇逆流至皮層，稱為逆流，癥狀由擴張、迂曲、薄壁的靜脈引起，可發(fā)生顱內(nèi)出血、頭痛、神經(jīng)功能障礙；

（3）直接引流到蛛網(wǎng)膜下腔或皮層靜脈，使這些靜脈呈瘤樣擴張，是蛛網(wǎng)膜下腔出血的主要原因；

（4）硬腦膜動靜脈瘺伴有硬腦膜或硬腦膜下靜脈湖，血流直接引流到靜脈湖中，該型病情嚴(yán)重，常出現(xiàn)占位效應(yīng)。

具體癥狀

1、搏動性耳鳴及顱內(nèi)血管雜音：約70%病人有搏動性顱內(nèi)血管雜音，雜音可在病變部位，也可遍及整頭部，雜音高低取決于動靜脈短路情況，若血流量大，瘺口小，則可聞及高調(diào)雜音，反之，雜音較小或無雜音。

2、頭痛：約50%出現(xiàn)頭痛，可在病變局部，也可遍及整個頭部，可呈持續(xù)性、搏動性劇烈頭痛，活動、體位變化或血壓高時加重。

3、顱內(nèi)出血：可表現(xiàn)為蛛網(wǎng)膜下腔出血，硬膜下出血或血腫，腦內(nèi)出血或血腫。多數(shù)作者認(rèn)為是由粗大迂曲壁薄的引流靜脈破裂引起的，而與瘺本身無關(guān)。顱內(nèi)出血后，可表現(xiàn)為相應(yīng)的占位效應(yīng)。

4、顱內(nèi)壓增高：其原因為：（1）由于動靜脈瘺的存在，看病因形成機理第一條，腦脊液吸收障礙；（2）靜脈竇血栓形成，影響顱內(nèi)靜脈回流及腦脊液的吸收；（3）引流靜脈呈瘤樣擴張，可發(fā)生硬膜下靜脈湖，產(chǎn)生占位效應(yīng)。

5、中樞神經(jīng)系統(tǒng)癥狀：可表現(xiàn)為精神錯亂、癡呆、肢體無力、腦卒中、腦積水及癲癇等。復(fù)視、視力減退及走路不穩(wěn)，也是常見癥狀，可能系擴張靜脈或竇的機械壓迫。

三、治療方法

本病的治療方法較多且復(fù)雜，包括保守觀察、頸動脈壓迫、血管內(nèi)栓塞、手術(shù)切除和放射治療。上述方法可單獨使用，也可聯(lián)合使用。

1、保守觀察或頸動脈壓迫法

對于發(fā)病早期，癥狀較輕，瘺口血流量小而較慢的，可先觀察一段時間，有些可自愈。也可試用頸動脈壓迫法，用手指或簡單器械壓迫患側(cè)頸動脈，每次30分鐘，3周可見效，壓迫期間，應(yīng)注意觀察有無腦缺血引起的偏癱及意識改變。此法的機制為同時壓迫頸總動脈及頸內(nèi)靜脈，減少動脈血供的同時，增加靜脈壓，使瘺口處動靜脈壓力梯度減小，促進海綿竇血栓的形成。也有人提倡壓迫內(nèi)眥外上方眼上靜脈與頭皮靜脈交界處，提高眼上靜脈壓，以降低瘺口動靜脈壓力梯度，促進血栓形成。

2、血管內(nèi)栓塞治療

（1）動脈內(nèi)栓塞

隨著介入放射血管內(nèi)治療的不斷發(fā)展，血管內(nèi)栓塞治療DAVFs逐漸成為主要的治療手段。具體方法為：采用Seldinger技術(shù)經(jīng)股動脈穿刺插管，行全腦血管造影，了解瘺的供血動脈、瘺的大小位置、引流靜脈的數(shù)量及方向，然后將微導(dǎo)管放入供血動脈并栓塞之?？晒┻x擇的微導(dǎo)管有Magic漂浮導(dǎo)管系列和Tracker及Magic3F/2F導(dǎo)絲導(dǎo)引導(dǎo)管?？晒┻x擇的栓塞材料有：α-氰基丙烯酸正丁酯（NBCA）膠、水凝膠微球、聚乙烯醇泡沫（PVA）顆粒、彈簧圈、干凍硬膜微粒及球囊。上述栓塞材料可單獨使用，也可聯(lián)合使用。

本病供血動脈有時很多，主要有咽升動脈、腦膜中動脈、腦膜副動脈、枕動脈及耳后動脈等，應(yīng)根據(jù)不同情況應(yīng)用不同的栓塞材料和導(dǎo)管技術(shù)。無論那種栓塞方法，皆應(yīng)注意避免顱內(nèi)外血管的“危險吻合”。不吸收性固體栓子是最常用栓塞劑，但固體栓子大小至關(guān)重要，栓子太小，可通過“危險吻合”，造成腦內(nèi)血管的意外栓塞；栓子太大，栓塞供血動脈主干，新開放的動脈支仍可供應(yīng)瘺口。一般300－700μm較合適。在明確無“危險吻合”的情況下，可考慮用NBCA膠。此時，導(dǎo)管應(yīng)盡量接近瘺口。根據(jù)瘺口的大小，可用高濃度NBCA甚至純NBCA。多條供血者，應(yīng)逐一栓塞，切忌在供血動脈主干注射NBCA，瘺口未能閉塞，側(cè)支循環(huán)建立后仍向瘺口供血，且損失再次栓塞的入路。明膠海綿一般不用，因在體內(nèi)可被吸收。

應(yīng)用栓塞治療的原則

血管內(nèi)治療常用的是頸動脈途徑栓塞治療和頸靜脈途徑栓塞治療

（1）經(jīng)動脈途徑栓塞治療

① 單一供血動脈的瘺口，如供血動脈較粗大者，可應(yīng)用可脫性球囊，而供血動脈較細者，則用不吸收性固體栓子或NBCA；

② 數(shù)個瘺口大小不等，位于硬膜竇壁，而供血動脈在接近瘺口處又分成數(shù)支細小的分支者，可用PVA或凍干硬膜等微粒，靠血流沖擊將栓子送到各瘺口前的小分支內(nèi)。

不管用哪種方法，栓塞材料越接近瘺口越好。對于頸內(nèi)、外動脈同時參與供血，可先用上述方法栓塞頸外動脈，對于頸內(nèi)動脈腦膜分支供血，可采用頸動脈壓迫法，多數(shù)可治愈。

若頸外動脈途徑或靜脈途徑失敗，可經(jīng)股動脈穿刺置管，將微導(dǎo)管在微導(dǎo)絲導(dǎo)引下進入頸內(nèi)動脈分支之供血支，可用彈簧圈栓子及NBCA栓塞，用后者栓塞時，為防止其返流到頸內(nèi)動脈，需在DSA監(jiān)視下低壓緩慢注射，切忌用力過猛，造成正常血管的意外栓塞。在選擇治療方法時，切忌單純結(jié)扎頸外動脈或某個供血分支，因為新的多發(fā)性側(cè)支供血的迅速形成，反而會使病情復(fù)雜化，并失去再次栓塞的寶貴入路。

（2）經(jīng)靜脈途徑栓塞治療

若頸外動脈途徑失敗，可行股靜脈穿刺置管，經(jīng)頸內(nèi)靜脈－乙狀竇－巖上竇或巖下竇到海綿竇或側(cè)竇，用彈簧栓子栓塞海綿竇或側(cè)竇腔而閉塞瘺口，用此法治療時，需有路標(biāo)示蹤技術(shù)，用Terumo超滑導(dǎo)絲導(dǎo)引，導(dǎo)管到位多不困難。眼上靜脈擴張者可經(jīng)此靜脈置管到海綿竇，用彈簧栓子或球囊閉塞瘺口。

3、手術(shù)切除

血管內(nèi)栓塞失敗或無栓塞指征者，手術(shù)切除不失為有效的治療手段。手術(shù)適應(yīng)證為：

（1）合并顱內(nèi)血腫，有占位效應(yīng)；

（2）引流靜脈呈靜脈瘤樣擴張，有破裂可能。開顱翻骨瓣時要特別小心，因為硬腦膜上充滿了動脈化的靜脈血管。如瘺口位于竇壁，血管內(nèi)栓塞欠佳者，可開顱切開竇壁，直接行竇內(nèi)銅絲填塞，效果肯定。

四、硬腦膜動靜脈瘺栓塞術(shù)并發(fā)癥

硬腦膜動靜脈瘺血管內(nèi)栓塞治療，主要由于危險吻合造成的誤栓塞產(chǎn)生的并發(fā)癥。

1、由于腦膜中動脈顳骨巖部后支參與同側(cè)面神經(jīng)血管供血，誤栓后可致面神經(jīng)局部缺血而出現(xiàn)周圍性面神經(jīng)麻痹。

2、由于頸外動脈與頸內(nèi)、椎基底動脈間危險吻合，誤栓塞后產(chǎn)生相應(yīng)神經(jīng)功能缺失癥狀。

3、栓塞物通過動靜脈瘺致引流靜脈栓塞而發(fā)生梗塞，如表淺的側(cè)裂靜脈栓塞可繼發(fā)出血。

4、由于頸外動脈與眼動脈間的危險吻合，栓塞物通過危險吻合致眼動脈栓塞而突然失明。